妇女肚大像怀双胞胎 医生竟取出1个足有脸盆大的肾

8年来,张女士像是怀着“哪吒”一般:肚子越来越大,身子越来越沉,行动也一天不如一天便利。尽管知道自己肚子里不是孩子,而是两个巨大的病态肾脏,但是由于害怕手术,张女士一拖再拖,直到前两天她因此发生了休克……

体积约是正常肾脏的100倍

张女士今年56岁,杭州富阳人。8年前,她在医院查出自己患有多囊肾,当时血肌酐已经达到160μmol/L(正常应该在83μmol/L以下),但是因为害怕手术,一直采取只吃药的保守治疗。

这些年来,她总是腰酸得难受,胃口不好,更可怕的是,肚子变得越来越大、越来越沉,像是怀了10个月大的双胞胎一般。

前几天,张女士因为肚子难受得厉害,到杭州市中医院就诊。一查血肌酐,竟高达500μmol/L,早已属于尿毒症的范畴了。

“正常人的肾脏一般是10cm*6cm*3cm,就普通智能手机那么大,但是检查发现,张女士的肾脏足足有30cm*30cm*20cm,体积差不多是正常的100倍。”医院泌尿外科副主任、副主任医师黄亚胜说,“本来肚子里应该肠子占体比较大,但张女士整个肚子几乎只剩下肾脏了,肠子变得很薄。”

上图为正常肾脏 下图为张女士的多囊肾

他提到,正常的肾脏应该是和猪腰子一样,表面光滑,但是张女士的肾脏却长满了囊泡,每个囊泡里都是积水,就像是一串巨大的葡萄。

一个肾脏足足有8斤重

多囊肾患者最需要警惕的便是出血、感染和尿毒症。没想到,张女士入院没多久就突然发生了休克,最后发现,是因为多囊肾内出血导致的。由于出血厉害,血色素最低都到了4g,没办法,张女士只能进行肾脏切除手术。

11月14日黄亚胜为张女士进行了肾脏切除手术。“为了让刀口小些,我先戳破了饱胀的囊泡,减压后再将其取出。”黄亚胜说,“足足有8斤多重,装了一整个脸盆,这还只是其中一个肾脏。”

黄亚胜表示,目前他只切除了张女士其中一个肾脏,而另一个则是进行了保留。“由于另一个肾脏还有一定的泌尿功能,加上张女士的身体承受不住同时切除两个肾脏,所以我们进行了保留。目前她已经开始进行透析。”

今天(11月16日),张女士已经可以从重症监护室转到普通病房了,之后需要住院治疗一段时间。

黄亚胜告诉记者,血肌酐200μmol/L是一个坎,过了这个坎,上升的速度就会很快,也就是说,代谢能力变得很不好,这个值也是介入治疗的契机。

“如果张女士8年前就进行介入治疗,进行多囊的减压,她发展成尿毒症的病程至少可以延缓一倍以上。”黄亚胜解释,因为囊泡的压力大会影响到正常血供和过滤功能,如果戳破进行减压,则可以起到缓解作用。

在尿毒症患者中占到5%-10%

黄亚胜提到,多囊肾的发病率在1/1000-1/500左右,在尿毒症患者中占到5%-10%。除此之外,多囊肾患者往往还伴有多囊肝、多囊卵巢、脑动脉瘤、心脏瓣膜疾病等。

60%的多囊肾是家族遗传。它分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两种。常染色体显性遗传的患者一般在30-40岁左右发病,而常染色体隐性遗传的,往往无法出生,或者出生没几个月就死亡了。

因此,产前诊断很重要。“如果存在家族遗传性多囊肾,建议在怀孕10-24周做胎儿基因诊断,如果携带该病基因,则不建议生下。”黄亚胜说,“如果父母双方只有一人存在遗传性多囊肾,孩子患病的几率为50%;如果父母双方均患有遗传性多囊肾,孩子患病的几率高达75%。”

剩下40%的多囊肾患者,包括张女士在内,则是基因突变引起的。

那么,是所有的多囊肾患者都会发展成尿毒症吗?黄亚胜告诉记者,大概有60-70%的多囊肾患者会发展成尿毒症,但如果寿命足够长,所有的多囊肾最后都会发展成尿毒症。

他说:“一般来说,不作任何处理,从多囊肾转变为尿毒症的病程大概是10年左右;如果进行介入治疗,这个时间大概能延长一倍,有些人甚至一辈子都可以控制得很好,不继续发展。”

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[责任编辑:小薇]
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